L'âme staf'

Dossier Spécial Ataxie Cérébelleuse

Un American Staff sur trois est porteur de l’ataxie cérébelleuse.

En contrôlant les reproductions, la maladie pourraient disparaitre, mais nous devons compter pour cela, sur le sérieux des reproducteurs qui testeront leurs chiens et donneront à leurs clients l’information nécessaire.

S’il était difficile de savoir si un chien était porteur du gêne avant 2008 date à laquelle la mutation génétique responsable de la maladie a été découverte, aujourd’hui, il n’y a plus d’excuses puisque un test génétique est désormais disponible.

Ce test pratiqué par les laboratoires Antagène et Genindexe, permet de savoir si un chien est Sain  « Homozygote Normal », Porteur sain  « Hétérozygote Porteur » ou Atteint « Homozygote Muté ».

Source Antagène : http://www.antagene.com/fr/aucune/lataxie-cerebelleuse-de-lamstaff-test-ncl

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En février 2014 le club de Race FAST a soumis une demande à la SCC pour que les chiens non testés ne soient pas confirmés. La SCC n’a pas encore donnée suite. le club recense les chiens testés.

http://www.france-amstaff.fr/fichiers/2014_combattre_l_ataxie_ensemble.pdf

 

Aux dernières nouvelles, il existerait une trithérapie qui aiderait les chiens à se maintenir et ralentirait la progression de la maladie, Boss un chien sauvé par l’Association Molosses All Stars a déclaré la maladie en août 2012 et prend actuellement un cocktail de trois médicaments  :

Myo-vityl : supplément nutritionnel constitué de vitamines du groupe B et d’oligo-éléments à utiliser lors de phases critiques avec défiscience neuromusculaire.

La vitamine B1 joue un rôle important dans l’assimilation des glucides et l’élimination des déchets du métabolisme neuronal.

La vitamine B6 participe au métabolisme des acides aminés,des glucides et des lipides.

La glycine, acide aminé le plus simple, permet la synthèse d’autres acides aminés importants.

Le glutamate de calcium intervient dans le processus de la contraction musculaire.

La vitamine E, antioxydant, protège les acides gras insaturés constituant les membranes cellulaires.

Enfin, le fer joue un rôle antianémique avec la vitamine B12.

Sitalan : produit nutraceutique qui agit en prévention du vieillissement de l’oeil. Sa richesse en vitamines (C et E) et en acides aminés précurseurs du glutathion répond aux besoins physiologiques du cristallin sénescent.
Sitalan SE permet également de stimuler le métabolisme général chez le chien et le chat âgé lors de fatigue, de baisse du tonus…
La vitamine E et le sélénium contenus dans le Sitalan SE sont des antioxydants qui permettent une diminution de la formation de radicaux libres responsables de l’accélération du vieillissement cellulaire.

Candilat : Association synergique vincamine-papavérine, vasodilatateurs cérébraux qui agissent en augmentant le flux sanguin et l’oxygénation du tissu nerveux central.
La vincamine oxygénateur cérébral et médullaire électif possède une double action pharmacologique :
– une action hémodynamique : action vasodilatatrice au niveau des vaisseaux cérébraux par baisse des résistances vasculaires périphériques et action sur la redistribution du flux sanguin vers les zones ischémiées ;
– une action métabolique cérébrale avec meilleure utilisation de l’oxygène et protection du tissu nerveux contre l’anoxie.
La papavérine inhibe la phosphodiestérase responsable de l’hydrolyse de l’AMPc. C’est un myorelaxant des fibres musculaires lisses des artères entraînant un accroissement du débit sanguin cérébral notamment en cas de spasme artériel préexistant. Elle favorise l’établissement d’une circulation collatérale de suppléance.

Trois propriétaires d’American Staffordshire Terrier témoignent de leur quotidien face à la maladie. Retrouvez en fin d’article les informations sur la l’Ataxie et le lien pour commander votre kit de test sur le site du laboratoire Antagène.

 Michèle & Cross (une pensée pour Cross qui veille désormais sur Michèle depuis le pays des Anges)

Cross

« Cross avait deux mois et demi quand il est arrivé à la maison. Hélas il ne venait pas d’un élevage et n’était pas inscrit au lof.

Quand il a commencé à avoir des symptômes, j’avais déjà entendu parler de la maladie et j’ai donc pensé de suite à l’ataxie. Il a donc passé un IRM et le couperet est tombé : ATAXIE. je l’ai très mal vécu mais j’ai attendu deux ans avant de le faire partir, croyant que la médecine vétérinaire allait trouver de quoi le guérir. Le quotidien était devenu difficile il fallait que je le porte dans l’escalier pour monter et descendre.

J’ai pris la décision après la visite d’amies (Marine Maubras et Tiphaine Rofidal très engagée dans le STAFF) de le faire partir. Nous sommes allées toutes les trois à Maisons Alfort le 01/09/2004. Il avait six ans et demi !!!

Il a d’ailleurs fait la une du journal TOP DOG’S en son temps, spécial ATAXIE !

Ce fut très difficile pour moi pendant plusieurs mois et depuis je n’ai jamais pu reprendre un chien !

petit message à CROSS : je ne t’oublierai jamais mon CROSSOU D’AMOUR !!! »

Le blog créé pour informer sur la maladie http://www.amstaff-ataxie.com/

 Audrey & Chanel

Chanel

« Nous avons adopté Chanel lorsqu’elle venait d’avoir sept ans.
Elle est arrivée (sauvetage via Amstaff Rescue) avec la maladie déjà déclarée, nous pensons que cela datait d’une année environ.

Je connaissais cette maladie, car cela faisait plusieurs années que souhaitais avoir mon Amstaff et je m’étais renseignée sur tout au sujet de cette race.

Lorsque j’ai vu les symptômes, j’y ai pensée très rapidement, surtout une fois les examens d’oreilles internes effectués, qui se sont avérés négatifs.

J’ai mal vécu l’annonce, ma fifille venait d’arriver, et je devais déjà me faire à l’idée qu’elle partirait plus tôt que prévu.. C’était dur !

C’est une chienne d’élevage inscrite au LOF, la présidente de l’association a de suite pris contact avec l’éleveur.

Chanel est née en 2007, les tests n’étaient donc pas encore connus..

Ici, pour le moment, ça se passe plutôt bien, nous faisons attention aux choses qui peuvent être dangereuses mais elle gère très bien et la maladie évolue lentement.

Physiquement on sait qu’elle ne souffre pas, à part si elle venait à se blesser, mais avec le temps je sais que d’un point de vu neurologique ce sera plus dur pour elle,  elle aura du mal à se mouvoir comme elle le voudrait.

Elle perd l’équilibre lorsqu’elle se secoue, lorsqu’elle marche ailleurs que sur le béton ou en laisse, elle titube.. Quand elle joue avec son coloc’ elle chute et se retrouve sur le dos, mais ses mouvements sont encore bien coordonnés pour l’instant.

Chanel & Tao

Le vétérinaire nous a dit de faire le maximum pour la laisser vivre comme à son habitude, je sais qu’il existe des compléments alimentaires pour ralentir les effets mais étant donné la lenteur de l’évolution chez elle, je ne l’embête pas avec tout ça pour le moment.

Elle fêtera ses huit ans début Mars 2015.
Chanel2

Claire & Biker

Biker

« Bïker est arrivé à la maison le 19 décembre 2006. J’ai découvert la race grâce à mon ancienne colocataire qui avait beaucoup de magazines sur le sujet (newsmolosse, passion amstaff…). Je trouvais cette race à la fois majestueuse et puissante, bref j’en suis tombée amoureuse.

J’étais jeune et fougueuse, dix huit ans tout juste, j’avoue ne pas avoir trop réfléchit aux maladies de cette race avant de le prendre.

Les premiers symptômes sont apparus vers l’âge de trois ans, de légers dandinements du train arrière. quelques chutes un peu comme de la maladresse.

Comme je ne connaissais pas du tout la maladie, je n’y ai pas pensé. Il est né en 2006 et le test est sorti en France en 2008. Je n’étais pas encore la passionnée que je suis et donc peu renseignée trop peu….

J’en entendu parler du test alors que Biker avait trois ans, je l’ai donc fait.

Le verdict suite au test a été plus que terrible pour moi…. Je n’y croyais pas ! J’en ai beaucoup voulu à l’élevage qui d’ailleurs a fermé depuis, je n’ai donc pas pu les contacter. (Le clos bayonnais).

Après avoir lu des documents sur la maladie, j’ai compris que le test n’existait pas à la naissance de bïker et que cette maladie était encore très peu connue. Je l’ai même faite découvrir à mon ancien vétérinaire (qui s’est beaucoup renseigner pour m’accompagner dans cette épreuve).

Ces recherches et l’impuissance face a cette maladie pour laquelle il n’y a pas de remède, m’ont donnés l’envie de créer un blog autour de l’ataxie et l’évolution de la maladie de bïker.

La maladie est tellement progressive qu’on ne voit pas forcément l’évolution. Je parle par rapport à notre expérience car la maladie évolue différemment chez chaque chien.

l’ataxie de bïker a débuté par quelque petite chute, rien de bien grave et rien de handicapant pour lui comme pour nous. Puis, quelques chutes plus violentes comme dans les escaliers, nous devenons alors plus vigilants lors des sorties. Ensuite, il devient difficile même impossible pour lui de nager puis de courir à tout va. Mais bïker a et a toujours eu cette force et cette envie inexplicable de se battre, de jouer, de manger, de boire, de faire le pitre. Alors nous avons décidé de nous battre avec lui ! Je remercie d’ailleurs mon ami que nous avons  connu à peu près à l’annonce de la maladie. Il nous apporte soutien tant moral que physique.

Bïker a aujourd’hui huit ans. Il fait toujours ses besoins seuls, va toujours gambader dehors mais il fatigue très vite.

Biker2

Il a maintenant besoin de maintien lorsqu’il se nourrit (il a un appétit d’ogre !!) . Il a le droit de monter sur le canapé à la maison (plus confortable quand même) et sait bien nous faire comprendre quand il veut descendre !!! oui, Mr chouine quand il veut quelque chose ! c’est notre « moyen de communication » ce qui nous permet de l’accompagner lorsqu’il en a besoin.

Nous avons la chance d’avoir rencontré un couple d’ami merveilleux qui nous accompagne dans un projet. Nous voulons pour lui un chariot à quatre roues avec une sangle de maintien, a ses mesures. Ce couple, nous a gentiment proposé de nous le fabriquer ! Il est en cours et nous avons hâtes de voir Bïker gambader sans tomber !

Avec cette maladie le chien ne souffre pas physiquement. Il a une mauvaise coordination des mouvements et appréhension de la distance.

Ce qui peut être dangereux à mon sens, ce sont les chutes, il faut donc être très vigilant.

Après avoir effectué mes recherches voici ce que j’ai trouvé qui pourrait être « bon » pour cette maladie.

– Des antioxydants (cramberries, huile de noix de bonne qualité, baie de goji) disponibles en grande surface ou magasin Bio. Ils retardent le vieillissement a tous les niveaux, ils sont donc très bon pour le coté cérébral,

– Des vitamimes B1 et B6 (1 matin et 1 soir) disponible en pharmacie. On en donne aux vieux chiens pour soutenir leur état de vieillesse. Etant donné que la maladie fait vieillir le chien prématurément à certains niveaux, ces vitamines sont aussi bonnes pour retarder l’évolution,

– Du candilat (1 matin et 1 soir) disponible en pharmacie aussi qui améliore l’afflux sanguin, donc une meilleure irrigation du cerveau.

En complément, mon vétérinaire me conseil de favoriser l’activité cérébrale par des jeux (sans énerver), des la ballades au calme, des choses a renifler…
Il faut savoir que le stress est un facteur favorisant la maladie.

L’essentiel pour la fin… lui porter tout son amour et ne pas être dans l’acharnement s’il ne veut plus se battre.. »

Site d’information créé par Claire http://loveamstaff0.wix.com/loveamstaff

 

Source : http://www.labneurobio.fr/pages-am-staff/accueil.html

« ATAXIE CEREBELLEUSE HEREDITAIRE DU STAFFORDSHIRE TERRIER AMERICAIN

Présentation
L’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’american staffordshire terrier (staffordshire terrier américain ou STA) est une maladie spécifique de cette race et des races apparentées (american pit bull terrier et chiens de type pit bull). Elle se traduit par l’apparition de symptômes nerveux, notamment une ataxie, chez le chien adulte. Cette maladie est due à une forme de dégénérescence du cervelet d’origine génétique appelée ceroïde-lipofuscinose neuronale (CLN).

La maladie touche 5,3% des chiens STA dans le monde et 3,4% aux Etats-Unis (statistiques 2008 fournies par le laboratoire Antagene).

A l’heure actuelle, il n’y a pas de traitement
permettant de guérir le chien ou même de ralentir la progression des symptômes.

Depuis les premières observations portant sur l’ataxie cérébelleuse héréditaire au début du siècle, de nombreux progrès ont été réalisés dans la connaissance de la présentation clinique, du diagnostic et de la transmission de cette maladie héréditaire.

La mutation génétique responsable de la maladie a été découverte récemment à la suite d’une collaboration entre le Laboratoire de Génétique Moléculaire et Cellulaire (UMR955 INRA-ENVA – Dr Marie Abitbol et Dr Laurent Tiret), le Laboratoire de Neurobiologie (UPR de Neurobiologie – Pr Stéphane Blot), le Laboratoire de Génétique et Développement de Rennes (UMR6061 CNRS-Université Rennes1 – Dr Catherine André) et la société Antagene. Un test génétique est disponible depuis septembre 2008 ; il est actuellement pratiqué en exclusivité par le laboratoire Antagene (http://www.antagene.com). »

Avant 2008, le test ADN

Cette maladie encore mal connue du public et des propriétaires d’American Staffordshire terrier pourrait disparaitre si toutes les personnes souhaitant reproduire

ANATOMIE ET ROLES DU CERVELET

Le cervelet est une partie de l’encéphale. Il est situé derrière les hémisphères cérébraux et au-dessus du tronc cérébral avec lequel il communique par les pédoncules cérébelleux.

Localisation du cervelet sur une coupe schématique d’encéphale

cervelet


D’après DE LAHUNTA, 1983
Le cervelet est un organe globuleux qui présente à sa surface de nombreux plis formés par les circonvolutions de son cortex (substance grise). Sous le cortex, la substance blanche forme le corps médullaire et contient des noyaux de substance grise. La ramification de la substance blanche dans les plis du cortex donne une image d’arborisation appelée « arbre de vie ».

Comme le reste de l’encéphale, le cervelet est entouré de méninges et baigne dans le liquide cérébrospinal (ou LCS) qui s’insinue entre ses plis.
Le cervelet est un centre de régulation complexe placé en dérivation des grandes voies nerveuses sensitives et motrices. Il exerce principalement trois actions de régulation sur la fonction motrice :

  • Il permet la coordination fine des mouvements : il ajuste, par facilitation ou inhibition, l’amplitude et la force des mouvements des muscles.
  • Il participe à la modulation du tonus musculaire en fonction des informations proprioceptives qu’il intègre (contrôle de la posture).

Le cervelet n’est pas indispensable à la motilité, car l’initiation, le déroulement et l’achèvement des mouvements dépendent d’autres régions de l’encéphale. Néanmoins, en l’absence de régulation par le cervelet, l’activité musculaire est marquée par d’importantes anomalies qui invalident sérieusement l’animal.

Le cervelet joue également un rôle inhibiteur sur l’appareil vestibulaire, et en effet, lors d’atteinte cérébelleuse, un syndrome vestibulaire paradoxal (ou dysharmonieux) peut apparaître. Ce dernier se traduit par des signes neurologiques contradictoires par rapport à un syndrome vestibulaire classique. »

TRANSMISSION DE LA MALADIE

http://www.labneurobio.fr/pages-am-staff/transmissions.html

Lien pour commander le kit de test Antagène

http://order.antagene.com/4DCGI/Order

publications sur le sujet

ABITBOL M. (2009) L’ataxie cérébelleuse de l’american staffordshire terrier. Le Point vétérinaire, 40(292), 16-17.

BUIJTELS JJ, KROEZE EJ, VOORHOUT G, SCHELLENS CJ, VAN NES JJ. (2006) Cerebellaire corticale degeneratie bij een amerikaanse staffordshire terriër. Tijdschr. Diergeneeskd., 131, 518-522.

CARON-DEMONT S. (2005) Caractérisation d’une ataxie héréditaire chez le staffordshire terrier américain. Thèse Med. Vet., Alfort, 62p.

DE LAHUNTA A.  (1983) Veterinary neuroanatomy and clinical neurology. 2nd ed. Philadelphia: W. B. Sauders, 471p.

HANZLICEK D, KATHMANN I, BLEY T, SRENK P, BOTTERON C, GAILLARD C et al. (2003) Zerebelläre kortikale abiotrophie beim american staffordshire terrier: klinische und pathologische beschreibung von drei fällen. Schweiz. Arch. Tierheilk., 145, 369-375.

HENKE D, BOTTCHER P, DOHERR MG, OECHTERING G, FLEGEL T. (2008) Computer-assisted magnetic resonance imaging brain morphometry in american staffordshire terriers with cerebellar cortical degeneration. J. Vet. Intern. Med., 22, 969-975.

OLBY N, BLOT S, THIBAUD JL, PHILLIPS J, O’BRIEN DP, BURR J et al. (2004) Cerebellar cortical degeneration in adult american staffordshire terriers. J. Vet. Intern. Med., 18, 201-208.

SISO S, NAVARRO C, HANZLICEK D, VANDEVELDE M. (2004) Adult onset thalamocerebellar degeneration in dogs associated to neuronal storage of ceroid lipopigment. Acta neuropathol., 108, 386-392.

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